Lymphomes

Les lymphomes sont des cancers qui affectent certaines cellules du système immunitaire, les lymphocytes (une variété de globules blancs). Il en existe de plusieurs types, dont la maladie de Hodgkin qui survient souvent chez les jeunes adultes. Certains lymphomes évoluent rapidement et doivent être traités dès le diagnostic. D'autres ont une croissance lente et ne sont pas systématiquement traités, au profit d'une surveillance régulière. Aujourd'hui, les traitements disponibles permettent de guérir les lymphomes dans la grande majorité des cas.

Qu'appelle-t-on lymphomes ?

Les lymphomes apparaissent lorsque certains globules blancs, les lymphocytes (voir encadré), se mettent à se multiplier de façon anarchique, le plus souvent dans les ganglions lymphatiques. On distingue deux principaux types de lymphomes : les lymphomes hodgkiniens et les lymphomes non hodgkiniens. Ils se différencient essentiellement par la nature des cellules touchées par le cancer.

Le lymphome hodgkinien ou maladie de Hodgkin

Le lymphome hodgkinien, souvent appelé « maladie de Hodgkin », est une forme de lymphome plus fréquemment diagnostiquée chez les enfants de plus de 10 ans, les adolescents et les jeunes adultes. Il peut également être observé chez les adultes plus âgés, en général après 70 ans. Le lymphome hodgkinien représente environ 15 % des cas de lymphomes.

La maladie de Hodgkin affecte les lymphocytes de type B principalement situés dans les ganglions du haut du corps (cou et médiastin, l’espace entre les deux poumons), mais elle peut s’étendre à d’autres organes du système immunitaire (rate, thymus, moelle osseuse), voire à des organes voisins des ganglions (poumons, foie, os).

Les lymphomes non hodgkiniens

Les autres lymphomes, dits non hodgkiniens, représentent environ 85 % des lymphomes. Ils sont plus fréquemment observés chez les personnes âgées de plus de 65 ans, mais peuvent apparaître à tous les âges, en particulier chez des personnes dont le système immunitaire est affaibli.

Dans 85 % des cas, les lymphomes non hodgkiniens sont issus des lymphocytes B. Selon la rapidité de leur évolution, on en distingue deux types :

• les lymphomes non hodgkiniens agressifs (50 à 60 % des cas), dont le plus fréquent est le lymphome diffus à grandes cellules (plus de la moitié des lymphomes agressifs). Ces lymphomes évoluent en quelques semaines à quelques mois, ce qui justifie la mise en place d’un traitement dès le diagnostic.
• les lymphomes non hodgkiniens indolents (40 à 50 % des cas), dont le plus fréquent est le lymphome folliculaire B (près de huit cas sur dix). Ces lymphomes évoluent lentement sur plusieurs années. La mise en place d’un traitement peut être retardée au profit d’une surveillance régulière. Les lymphomes indolents peuvent parfois devenir de type agressif.

Quelques lymphomes particuliers

Certains lymphomes ont des caractéristiques particulières.

Le lymphome de Burkitt

Le lymphome de Burkitt existe sous deux formes :

• la forme endémique (c’est-à-dire touchant un grand nombre de personnes) qui sévit en Afrique subsaharienne et qui est liée à l’infection par le virus de la mononucléose infectieuse (virus d’Epstein-Barr ou EBV) ;
• la forme sporadique (c’est-à-dire rare) qui existe ailleurs dans le monde et n’est pas liée à l’EBV. Elle touche toutes les classes d’âge.

Le lymphome de Burkitt est un lymphome à croissance très rapide qui justifie une chimiothérapie en urgence. Il se guérit bien chez les enfants, un peu moins chez les adultes.

Le lymphome du manteau

Le lymphome du manteau (ou lymphome des cellules du manteau) représente 5 à 10 % des lymphomes non hodgkiniens. Il se développe rapidement et résiste fréquemment aux traitements. Son pronostic est sombre.

Les lymphomes lymphocytiques et la maladie de Waldenström

Ces lymphomes se rapprochent d’autres cancers des lymphocytes comme, par exemple, la leucémie lymphoïde chronique. Aujourd’hui, ils font l’objet de traitements efficaces.

Les lymphomes sont-ils une maladie fréquente ?

En France, environ 13 000 nouveaux cas de lymphomes sont diagnostiqués chaque année, occasionnant un peu plus de 4 000 décès tous les ans, ce qui en fait la sixième cause de cancer en terme de fréquence. Parmi ces cas de lymphomes, environ 1 500 sont dus à la maladie de Hodgkin (dont une centaine de cas chez les enfants, ce qui en fait la troisième cause de cancer dans cette population).

Les lymphomes sont un peu plus fréquents chez les hommes. L’âge moyen des patients au moment du diagnostic des lymphomes non hodgkiniens est de 64 ans chez les hommes et de 70 ans chez les femmes.